什么是血友病 血友病的症状与治疗

时间:2022-11-08 阅读:15 评论:0 作者:admin

  在日常生活中,我们会遇到这样一部分人群,他们轻微碰上后就会出血,且凝血时间与正常人相比更长,这可能就是血友病。那么,到底什么是血友病呢?血友病的病因是什么?血友病有哪些症状?在临床上,血友病的治疗又有哪些方法和措施?下面就跟小编一起去全面了解下!

  什么是血友病

  血友病是一种遗传性血液疾病,其常常出现凝血障碍,如创伤后不易凝血、凝血时间过长,更有甚者还会出现自发性出血。

  血友病的分类

  1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

  2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

  3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

  15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

  血友病的病因

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致的出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递男性发病;控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配所生男孩半数有血友病所生女孩半数为血友病半数为传递者约30%无家族史其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中因子Ⅸ水平较低有出血倾向因子X1缺乏均导致血液凝血活酶形成发生障碍凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

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