记者在中山大学孙逸仙纪念医院南院的儿科病房看到小乐(化名)时,她正窝在奶奶怀里睡得香甜。除了屁股上长有一条五六厘米长的粉色小尾巴外,她长得和其他婴儿并无两样。这条小尾巴就像老鼠尾巴一样柔软,没有骨头,但根部有些白斑。
小乐的奶奶说,小乐是今年6月出生的,父母双方都很健康,家族里也没有畸形的先例。发现小乐屁股上竟然长了一条小尾巴后,全家人又惊又怕。当时奶奶曾想让接生的医生用绳子把小乐的小尾巴结扎掉,但又担心这么草率处理不妥。
由于情况罕见, 在小乐出生第二天,儿科专家便紧急会诊,中大孙逸仙纪念医院小儿外科主任邓小耿为小乐做了脊柱磁共振检查。结果发现,小乐患有“隐性脊柱裂合并脊髓拴系”。由于当时“隐裂”的症状不是很明显, 专家建议先住院观察,等孩子大一点再手术。
病因常见,但长尾巴少见 “小乐的情况其实是先天性脊柱发育不良——脊柱裂的一个外在表现,但表现为长尾巴的情况较少见。”邓小耿介绍,支撑人体的脊柱是由26 块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管,该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中,椎管闭合不全,便形成脊柱裂。大部分的脊柱裂没有临床症状,常在体检或因其他疾患而拍脊柱X 射线片时才发现,属于隐性脊柱裂。
“在正常人中, 隐性脊柱裂患者达10%,比例相当高。”邓小耿说,目前医学界对导致脊柱裂发生的原因尚不太明确,可能和妇女怀孕期间接触的一些化学毒物、致癌致畸的药物、电脑手机射线以及病毒感染等有关,“遗传也是一个因素”。
“还好小乐长了尾巴,不然也没那么快发现她有‘隐裂’。”邓小耿表示,其实“隐裂”还是有蛛丝马迹可寻的,他提醒市民, 在婴儿刚刚出生时应注意观察, “隐裂”在背部 虽没有包块突出,但病区皮肤上常有片状多毛区、色素沉着,甚至腰骶部特别凹陷等,应该早作检查。
邓小耿说,大部分“隐裂”患者,由于无脊髓或神经根受累, 可能长期无症状,一般不需要治疗,少部分合并有脊髓拴系或者有症状的患者则需要手术,小乐就属于这种情况。
“正常脊髓末端约在第1、第2腰椎处,但磁共振检查发现,小乐的脊髓末端粘连在近骶1、骶2的椎体水平,相差了近5节椎骨的高度,而且脊柱裂口处堆积了很多脂肪瘤,情况比较严重,需要及时手术。”
邓小耿说,小乐的这种情况,如不及时手术,虽然小时一般没有症状,但随着身体发育,拴系的脊髓受到牵拉,慢慢会有神经异常表现,出现各种肌体障碍,如大小便失禁、下肢功能感觉异常、性功能障碍等。
“早发现、早治疗是治愈脊柱裂的关键。”邓小耿表示,有症状的患者,症状多在10 岁-15 岁后才出现;症状程度则据脊髓和神经根发育异常和受压迫、受牵扯的程度而定;病人常感觉下肢无力,行走困难,出现足变形,膀胱、肛门括约肌功能障碍,反复发生泌尿系统感染等。
目前,小乐已成功完成手术,并切除了尾巴,术后一切正常。