你了解外阴白化病吗

　　外阴白化病是一种先天性、隐性传染性疾病，通常以染色体隐性遗传为多见。那么外阴白化病都有哪些症状呢?大家一定非常想知道吧，小编这就为大家详细介绍下什么是外阴白化病。

　　你了解外阴白化病吗

　　外阴白化病的症状

　　外阴局部白化病通常没有什么可以自己感觉到的症状。但外阴部位的皮损现象是白化病症状的一部分，它的表现大致为淡黄色的阴毛，大阴唇和外阴的皮肤呈现出乳白色或者粉红色，阴道黏膜和小阴唇的颜色呈现鲜红色。

　　患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发，虹膜淡蓝色，瞳孔红色，常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干。由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞癌、基底细胞癌。

　　根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑，日晒后易发生皮炎，局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞，数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色，瞳孔发红，畏光。

　　外阴白化病的病因

　　(一)发病原因

　　眼皮肤白化病是一种异源性常染色体隐性遗传性疾病，而外阴白化病通常以染色体隐性遗传为多见，先天性、隐性传染性疾病，通常只有近亲结婚才会引起显著的作用。

　　白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

　　(二)发病机制

　　组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。

　　根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型;黄色突变OCA，Ⅰ-B型;温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

　　外阴白化病的治疗

　　中医治疗

　　外阴白化病又被人们称为慢性的外阴营养不良，指的是一组女性的粘膜和皮肤由于营养障碍所导致的组织变性以及色素发生改变的疾病。